LA CAUSA MAS COMUN DE DISCAPACIDAD FISICA EN LA INFANCIA

“Parálisis cerebral infantil” (PCI) es el termino empleado para definir un grupo de síndromes no progresivos que cursan con deterioro de la postura y el movimiento, ocasionados por una alteración en el desarrollo del sistema nervioso central que puede ocurrir intrautero, durante el parto o en los dos primeros años de vida.

La PCI representa la causa mas común de discapacidad física en la infancia. No se conoce con exactitud su incidencia y prevalencia a nivel mundial. En general, existen datos de que la prevalencia en niños de 3 a 10 años es de 2,4 por cada 1.000 niños, con variaciones en función del sexo. La parálisis cerebral afecta de forma grave a la función y la calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores.

En 1975, Hagberg la clasifico en espástica, discinetica, ataxica y mixta, y se propuso a la Academia Americana de parálisis cerebral. La paralisis cerebral espástica es la variedad mas común, presente en el 7-15%, y la ataxica, en el 5%. La espasticidad se define como un trastorno en el tono muscular, caracterizado por un aumento en los reflejos de estiramiento tónico dependientes de la velocidad; generalmente se relaciona con un incremento en la resistencia al estiramiento pasivo ( hipertonía).

Según la afectación topográfica, puede clasificarse en hemiparesia, paraparesia, diparesia y cuadriparesia.

Según el porcentaje de capacidad funcional, se clasifica en :

-       Leve ( 30%): con características como lograr caminar solo, independencia en las actividades de la vida diaria ( AVDH), lenguaje normal, cociente intelectual (CI) normal y déficit cognitivo leve. Se integra en la vida normal sin mayores tratamientos

-       Moderada ( 30-50%): necesita ciertas ayudas técnicas para lograr la independencia en marcha y AVDH. Hay ciertos problemas de comunicación y un CI de normal a déficit cognitivo leve o moderado. Requiere diferentes tratamientos para integrarse en la vida normal.

-       Severa ( 50-70%): sus impedimentos motores, mentales y/o sensoriales le impiden alcanzar una independencia total en el autocuidado. Incluso con tratamientos diversos y mantenidos, su integración social solo es parcial.

-       Grave(70-100%): la afectación es máxima en todas las áreas del desarrollo, con escasa conexión ambiental y graves problemas asociados. No hay ninguna posibilidad de integración social.

REHABILITACION

La rehabilitación constituye un importante componente del tratamiento de los niños con PCI. Un objetivo funcional común en la terapia de estos niños consiste en el entrenamiento de la locomoción ( como, por ejemplo, caminar). Las limitaciones de la marcha en niños con PCI son comunes. Dos de los principales problemas funcionales son la reducción de la velocidad y la resistencia; además, las desviaciones en la marcha incluyen una disminución de la longitud del paso y de la cadencia, así como diversas anormalidades en el control muscular que varían en función de la gravedad y tipo de lesión.

Los niños con PCI y un nivel de funcionalidad entre 3 y 4 , según el sistema de clasificación Gross Motor Function ,  presenta limitaciones adicionales en la locomoción, secundarias a un incremento de la necesidad de asistencia y apoyo durante cualquier desplazamiento. En general, la marcha ocupa un papel central en el desarrollo óseo y en la resistencia cardiopulmonar, además, la marcha independiente propicia una mejor adaptación a las actividades de la vida diaria e integración social.

 

GMFCS NIVEL I Puede caminar dentro o fuera de un lugar y subir escaleras sin limitaciones. Presenta habilidades motoras gruesas, incluyendo correr y saltar, pero la velocidad, coordinación y balance están alteradas.

GMFCS NIVEL II Puede caminar dentro o fuera de un lugar y subir escaleras, apoyándose en el barandal, pero experimenta limitaciones al caminar en superficies irregulares e inclinadas, donde hay mucha gente y lugares reducidos.

GMFCS NIVEL III Puede caminar dentro o fuera de un lugar, en una superficie nivelada , con un aparato de movilidad asistida. Puede mover una silla de ruedas manualmente, o son transportados cuando viajan largas distancias o esta en el exterior en terreno irregular.

 

GMFCS NIVEL IV Puede caminar por distancias cortas con un andador o depender mas en su movilidad con una silla de ruedas en casa y escuela y en la comunidad.

 

GMFCS NIVEL V Impedimentos físicos limitan el control voluntario del movimiento y la habilidad posturas antigravitacionales de la cabeza y tronco. Todas las áreas de función motora esta limitadas. No tienen la habilidad de movilizarse independientemente y son transportados.

Utilizando la Escala de Función Motora  (GMFCS) para identificar "las caderas en riesgo"

Los estudios han demostrado que los niños que son capaces  de caminar en forma independiente y correr, tienen  un menor riesgo   desplazamiento de la cadera ( subluxación de cadera) en comparación a los niños con espasticidad más grave que no puede caminar.

Un niño con GMFCS nivel V tiene un riesgo de 90% de un problema en la cadera, mientras que el niño con nivel GMFCS I tiene casi ningún riesgo de un problema de cadera.

La combinación de una escasa movilidad y la espasticidad severa bilateral (ambos miembros inferiores) parecen ser los responsables de la alta incidencia de problemas de cadera en niños de nivel V GMFCS

Los niños con GMFCS nivel II y III parecen desarrollar desplazamiento de cadera relacionadas con la espasticidad y la rigidez de los músculos aductores. Los niños con GMFCS nivel IV a V generalmente tienen problemas con la forma de los huesos de la articulación de la cadera.

El GMFCS por lo tanto proporciona una indicación muy importante de las posibilidades de desplazamiento de la cadera en niños con parálisis cerebral y es una herramienta importante que se utiliza en la decisión de las opciones de tratamiento apropiados.

(Soo B,Howard J, Boyd R, Reid S,Lanigan A, Wolfe R, Reddihough D, Graham K. Hip displacement in cerebral palsy. J Bone Joint Surg. 2006; 88 (A): 121-129.

Estos problemas de movimiento se deben a problemas en la función cerebral que se producen temprano en el desarrollo. La parálisis cerebral afecta el movimiento, la fuerza muscular, el equilibrio y la coordinación. Estos problemas se observan por primera vez en la infancia y continúa en la vida adulta. Los músculos del habla, deglución y la respiración pueden estar involucrados. Discapacidad intelectual (mental retraso) y las convulsiones también pueden ocurrir, pero estos problemas no siempre están presentes.

CLASIFICACION

Muchas clasificaciones de la PC se han propuesto. Algunas se basan en etiologia, otras en neuropatología, otras en presentación clínica, etc. Ningún sistema de clasificación ha sido universalmente aceptado, ya que ninguno ha sido suficientemente integral para incluir todas las diferencias entre los subtipos de PC sin convertirse en una clasificación complicada e ineficiente. La clasificación mas usada es la que divide la PC de acuerdo con el numero de extremidades afectadas y el tipo de anormalidad del tono muscular o movimiento ( tabla 1)

TABLA 1. CLASIFICACION DE LAS PARALISIS CEREBRAL

• Espástica- Los músculos del cuerpo son rígidos  y no permiten el movimiento normal.

• Discinéticos (atetoide)- Los músculos se endurecen cuando se activan para producir posturas anormales de los brazos o las piernas, también puede haber movimientos, como si se estuviera retorciendo.

• Atáxica-equilibrio y la coordinación son pobres

El tipo de PC puede en muchos casos relacionarse a una etiología especifica. Por ejemplo la diparesia espástica es mas común en niños prematuros por desarrollar una lesión cerebral en la región germinal periventricular afectando fibras del tracto piramidal que inervan principalmente las extremidades inferiores. La quadriparesia coreoatetoide se asocia con kernicterus en el periodo neonatal debido a la lesión en los ganglios basales por los depósitos de bilirrubina. La hemiparesia espástica puede ser causada por una lesión vascular en la región fronto-parietal del hemisferio contralateral. La quadriparesia espástica espástica es mas común después de una lesión hipóxico-isquémica cerebral difusa.

TIPOS DE PARÁLISIS CEREBRAL

• Espástica- Los músculos del cuerpo son rígidos  y no permiten el movimiento normal.

• Discinéticos (atetoide)-Los músculos se endurecen cuando se activan para producir posturas anormales de los brazos o las piernas, también puede haber movimientos, como si se estuviera retorciendo.

• Atáxica-equilibrio y la coordinación son pobres

FACTORES DE RIESGO PARA TENER PARALISIS CEREBRAL

La infección de la madre, como la rubéola  o citomegalovirus, durante el embarazo

• El nacimiento prematuro, bebés prematuros tienen tejido cerebral inmaduro que es susceptible a lesionarse por una disminución en  oxígeno  o bajo nivel de azúcar.

• Oxígeno insuficiente o disminución en el  flujo de sangre al cerebro en el útero de la madre.

• Enfermedad de Rh- Incompatibilidad sanguínea entre madre y el feto , enfermedad Rh puede ser prevenida por la inmunización de la madre en los momentos apropiados.

• Defectos congénitas (de nacimiento) y alteraciones  genéticos (heredados)

• Traumatismo craneal (incluyendo el síndrome del bebé sacudido)

• Ictericia severa (color amarillo) en el recién nacido, una acumulación de sustancias químicas que pueden perjudicar el desarrollo del cerebro del bebé

Una  lesión  a nivel de la sustancia blanca periventricular (PWMI) es la forma predominante de daño cerebral y la principal causa de discapacidad neurológica de por vida  en los supervivientes de un parto prematuro. Las dos causas principales de PWMI se cree que son: la corioamnionitis, que puede inducir la respuesta inflamatoria fetal, y la hipoxia / isquemia (H / I), ambos  puede causar la degeneración aguda de progenitores de oligodendrocitos resultando en  perturbación crónica  en la mielinización ,alteración de los axones neuronales y pérdida subsiguiente de control del motor.

El niño nacido a termino

a)    Hemiparesia espástica

Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media es el hallazgo patológico y radiológico mas común en pacientes con hemiplejia espástica congénita. Hasta hoy no ha sido posible identificar cuando exactamente estos infartos suceden. Por razones desconocidas la hemiplejia derecha ocurre dos veces mas comúnmente que la hemiplejia izquierda. Aproximadamente el 15% de pacientes con hemiplejia congénita tienen malformaciones cerebrales originadas en el primer trimestre del embarazo ( Ej.,esquizencefalia). La tomografía axial y la resonancia magnética son normales en el 25% al 30% de los casos de PC de tipo hemipléjico.

b)    Quadriparesia espástica

Este tipo de PC ocurre frecuentemente en niños de bajo peso nacidos a termino. El origen de la PC en la mayoría de estos niños es prenatal, siendo disgenesia cerebral e infección intrauterina los mas comunes. La patología asociada con esta forma de PC incluye cavidades en el parénquima cerebral que comunican con los ventrículos laterales, lesiones quísticas múltiples en la substancia blanca, atrofia cortical difusa e hidrocefalia. Malformaciones cerebrales congénitas incluyen defectos de migración neuronal y disgenesia cerebral. Dimorfismo facial se puede encontrar en algunos de estos niños. La infección intrauterina por citomegalovirus es la mas frecuente ya que la vacuna contra la rubéola ha ayudado a disminuir la frecuencia de rubéola congénita.

c)    Quadriparesia coreoatetoide

Este tipo de PC es causado frecuentemente por la encefalopatía bilirrubinica o kernicterus, en la que se causa daño a los ganglios basales por concentraciones altas de bilirrubina, produciendo una imagen microscópica que recuerda el mármol ( status marmoratus). Estos niños generalmente presentan un cuadro clínico caracterizado por una tétrada de movimientos coreoatetoides, sordera neurosensorial, parálisis de la mirada hacia arriba y displasia del enamel dental. La utilización de la inmunización Rh y los adelantos en el manejo clínico de la hiperbilurrubinemoa severa con exanguineo transfusión y fototerapia, han hecho que el kernicterus suceda cada vez menos. Los pocos casos que se ven en la actualidad son generalmente el resultado de hiperbilirrubinemia asociada con otros factores de riesgo como bajo peso natal, acidosis e infección.

d)    Quadriparesia hipotónica

En la forma de PC, el cerebro y/o vías cerebrales pueden estar afectados. En estos casos se observan también dilatación ventricular. Es importante distinguir pacientes con enfermedades neuromusculares congénitas. En algunas de ellas como la distrofia muscular congénita ( Fukuyama) y la distrofia miotonica congénita, los musculosa si como el sistema nervioso central  están afectados. Desordenes cromosómicos ( Prader-Willi, trisomias, etc.) pueden también ser la causa de esta forma de quadriparesia hipotónica con retraso psicomotor.

e)    Quadriparesia ataxica

Una tercera parte de paciente con este tipo de PC tiene origen genético, autosómicos recesivo. Hipoplasia cerebelar, deficiencia de células granulares y el síndrome de Joubert son algunos de estos desordenes. Menos frecuentes, la ataxia puede ser heredada con un rezago autosomico dominante. El síndrome de Angelman , que se caracteriza por ataxia, hipotonía, retraso psicomotor, epilepsia y una disposición feliz con risa casi constante se ha ido diagnosticando con mas frecuencia en los últimos años, el cual se confirma por la ausencia del segmento proximal del brazo largo del cromosoma 15 heredado de la madre.

DIAGNOSTICO DE PARALISIS CEREBRAL

Los bebés con parálisis cerebral  presentan un retrazo en el desarrollo psicomotor. Pudieran no sonreír, darse vuelta, sentarse, gatear, o caminar en los tiempos previstos. Los médicos utilizan el examen físico , la historia clínica del niño y la madre, pruebas sencillas ( Prueba de Bayley) y más pruebas complejas  para diagnosticar la parálisis cerebral.

TRATAMIENTO

La parálisis cerebral no se puede curar. Sin embargo, la calidad de vida puede mejorarse para la mayoría  de los niños si reciben apoyo y atención coordinada, lo que puede implicar una variedad de expertos. Diferentes tipos de terapia (terapia física, terapia ocupacional, terapia de habla y lenguaje) ayudan a los niños para maximizar sus actividades potenciales en diversas etapas de desarrollo. Un tratamiento oportuno de trastornos tales como convulsiones y espasticidad son cruciales para ayudar a los niños con parálisis cerebral a llevar una vida más sana. La investigación médica está trabajando para mejorar el diagnóstico, tratamiento y prevención de la parálisis cerebral.

El entrenamiento de la marcha sobre pasarela rodante constituye un programa de fisioterapia orientado a tareas. Estos programas incluyen entrenamiento especifico para tareas y contexto de destrezas motoras. En una ciencia de movimiento o marco de reaprendizaje motor. Según estudios que utilizan técnicas de imagen funcional, el sistema neurológico se remodela continuamente a lo largo de la vida y tras el daño mediante la experiencia y el aprendizaje en respuesta a la actividad y el comportamiento. De esta manera, es razonable plantear la hipótesis de que las tareas de la vida diaria (recuperación funcional) constituyen un estimulo para  la creación de conexiones funcionales nuevas o mas eficaces dentro del tejido cerebral restante. De hecho, diversos estudios confirman que el entrenamiento de la marcha en pasarela rodante genera un aumento de la activación cortical en niños con PCI y en adultos que han sufrido un ictus.

Los objetivos serán diferentes según el grado de afectación del paciente:

-       Evitar o retrasar la cirugía.

-       Conseguir que el paciente camine libremente o con ayuda.

-       Conseguir una bipedestación a sus actividades diarias en silla.

-       Mejorar la higiene.

-       Aliviar el dolor.

Tratamiento farmacológico

Los científicos de Ciba en Suiza descubrieron los imidazoles en 1939. La tizanidina es un imidazolico alfa 2-adrenérgico de acción central y agonista por inhibición de la acción de los aminoácidos en las interneuronas espinales.

En el centro de rehabilitación de la región de Irkutsk, también en Rusia, en niños de 2-15 años la dosis es de 0,05-0,5 mg/kg/dia.

Generalmente se inicia con una dosis al acostarse y enseña a los niños a dormir una siesta diurna para disminuir la somnolencia.

La tizanidina se absorbe rápidamente por vía oral y alcanza la concentración máxima a las 0,75-2 h. La biodisponibilidad media absoluta es de aproximadamente el 21%, debido a un extenso metabolismo de primer paso. La unión a proteínas plasmáticas es baja ( del 30%). El metabolismo es en su mayor parte hepático. Los metabolitos son prácticamente inactivos. Tanto el fármaco original como sus metabolitos se excretan principalmente por los riñones ( 53-66%).

Se recomienda realizar pruebas de función hepática mensuales durante los primeros cuatro meses o con síntomas clínicos que sugieran una disfunción hepática, como nauseas inexplicables, fatiga o anorexia. La tizanidina debe suspenderse si los niveles sericos de transaminasa glutamicopiruvica ( GPT) o de transaminasa glutamicoxalacetica ( GOT) están persistentemente por encima de tres veces el limite superior del rango normal. Además, deben tenerse ciertas precauciones en pacientes con insuficiencia renal ( eliminación de creatina (-25 mL/min), por lo que se recomienda iniciar el tratamiento con dosis bajas en función de la tolerabilidad y la eficacia. La recuperación por ingesta accidental y sobredosis no presenta ningún problema, y se recomienda eliminar el fármaco ingerido mediante la administración de carbón activado). También la diuresis forzada puede ayudar a la eliminación de tizanidina. Como efecto secundario puede presentarse una hipotensión arterial siempre en relación con la dosis, por lo que se recomienda minimizar esta, empezando con una dosis baja e incrementándola gradualmente. Otros efectos secundarios son sequedad de boca ( 49%), sedacion ( 48%), depresión y astenia ( 41%), mareos ( 16%)y, con menor frecuencia, la elevación de las enzimas hepáticas (5%) –que se normalizan al disminuir o suspender el medicamento- y las alucinaciones visuales ( 3%).

Toxina Botulínica en la Parálisis  Cerebral

La eficacia de la inyección de toxina botulínica A en el tratamiento de niños con parálisis cerebral espástica se ha documentado con mediciones objetivas en múltiples estudios. Se ha logrado objetivos como: a) Mejorar la función motora; b) Aumentar el intervalo de movimiento articular pasivo y activo; c) Prevenir o mejorar la contractura muscular y las deformidades articulares; d) Prevenir la subluxación o dislocación de la cadera y la escoliosis; e) Disminuir el dolor durante los movimientos pasivos y activos; f) Facilitar la terapia física; g) Favorecer la aplicación y acción de las ortosis; h) Evitar posponer un procedimiento quirúrgico para un momento mas oportuno, en relación con el desarrollo; i) Facilitar la atención de higiene; k) Mejorar la apariencia estética, y l) Mejorar la calidad de vida del paciente y de sus familiares.

La inyección de toxina botulínica A en músculos seleccionados de niños con parálisis cerebral espástica constituye un procedimiento bien tolerado, seguro y eficaz, dentro de las estrategias actuales para el tratamiento de la parálisis cerebral. Los resultados de su aplicación dependen, en gran parte, de la selección apropiada del paciente y del músculo o músculos que se pueden beneficiar de la inyección de toxina botulínica A. La necesidad de documentar objetivamente la condición inicial del paciente y los resultados de cualquier procedimiento terapéutico

Terapias de rehabilitación

La terapia física se dirige a mejorar la fuerza, flexibilidad, margen de movimiento, patrones de movimiento y , en general, las discapacidades motoras básicas para la movilidad funcional en el entorno. La terapia ocupacional se encamina a mejorar las capacidades cognitivas, de autocuidado, visuoperceptivas, motoras precisas, la integración sensoriomotora y la función psicosocial. La terapia de habla y lenguaje pretende facilitar la coordinación de la respiración, fonación y movimientos promotores para la producción de sonidos, y las capacidades y el empleo del lenguaje hablado. Las metas principales de un programa de rehabilitación física son : disminuir el impedimento, reducir la incapacidad y optimizar la función. Los distintos métodos de rehabilitación se han enfrentado al desafío de presentar evidencias de su utilidad.

Ortosis

Existen varias razones para considerar el empleo de férulas y ortosis. Pueden utilizarse simplemente para compensar la paresia del segmento de una extremidad, para prevenir la deformidad secundaria a contracturas o para disminuir el dolor de la extremidad. Las ortosis mas comúnmente empleadas son : ortosisi tobillo-pie, ortoisis rodilla-tobillo-pie, ortosis dinámica tobillo-pie, ortosis supramaleolar, ortosis de mano y ortosis toracico-lumbosacra. Las férulas estáticas se emplean para producir un estiramiento prolongado del músculo espástico en un intervalo submaximo- lo cual inhibe y facilita la acción del músculo antagonista vía huso muscular-, y para alargar las fibras musculares y la fascia. Se utilizan mas frecuentemente para la mano en reposo y la muñeca, la extensión del codo, la extensión de la rodilla y la dorsiflexion del tobillo.

Programas de intervencion temprana

Los programas de intervencion temprana deben empezar en cuanto se hace el diagnostico del niño que se encuentra en riesgo de tener PC. El modelo mas comunmente usado es el interdisciplinario. Los padres son instuidos en actividades diseñadas para promover el desarrollo motor grueso y fino, asi como de alimentacion y lenguaje. Ademas de esto, los padres y en general toda la familia, reciben apoyo psicosocial. Aunque la mayoria de los estudios publicados hasta esta fecha cuestionan la validez de dichas intervenciones para mejorar las habilidades motoras de estos niños. es generalmente aceptado que mejoran su capacidad de socializacion asi como la habilidad de los padres para manejar el niño en la casa y aceptar sus limitaciones.

Dr Raúl Fernando Calderón Sepúlveda
Neurologia y Neurodesarrollo
Centro Medico Zambano Hellion
Instituto de Neurologia y Neurocirugia
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racacena@gmail.com